¿Qué es?
En resumen, el angioedema o edema angioneurótico, es un signo físico secundario a la inflamación de los tejidos subcutáneos o submucosos y se debe a una mayor permeabilidad de los vasos sanguíneos (vascular), que permite el movimiento de líquido desde el espacio vascular hacia el espacio intersticial (espacio entre tejidos). Se presenta como episodios edematosos frecuentes e impredecibles de tejidos cutáneos y mucosos como labios, ojos, cavidad oral, laringe y sistema gastrointestinal.
El angioedema es sin fóvea (depresión en la piel que se mantiene durante algún tiempo después de presionar con un dedo sobre una zona que presenta edema, o acumulación de líquido entre los tejidos ), no dependiente y transitorio de duración aproximada hasta 7 días. El angioedema puede poner en peligro la vida, dependiendo en gran parte de su causa subyacente y la ubicación del cuerpo.
Los pacientes con angioedema de leve a moderado que ingresan en la sala de hospitalización con frecuencia pueden ser dados de alta dentro de las 24 horas.
Cuál es el trabajo médico ante un caso
⦁ Identificar la patogenia del edema angioneurótico.
⦁ Resumir y detectar la evaluación adecuada del edema angioneurótico.
⦁ Resumir y detectar las opciones de manejo disponibles para el cuadro actual de edema angioneurótico y potenciales cuadros futuros. Los cuadros suelen repetirse.
⦁ Discutir las estrategias del equipo interprofesional para mejorar la coordinación de la atención y la comunicación para avanzar en el edema angioneurótico y mejorar los resultados.
Cómo se presenta
La urticaria (ronchas) y el angioedema son parte de un espectro de síntomas alérgicos y ocasionalmente tienen una etiología no alérgica. Puede darse el caso de Edema laríngeo que causa obstrucción de las vías respiratorias con desenlace potencialmente fatal si el diagnóstico y el tratamiento es tardío. Hay que considerar que a partir del año 2007, el edema angioneurótico (ANE) pasó a denominarse angioedema (AE) en la literatura.
Por qué se da
La pregunta clave del paciente. La etiología (Causa de este mal). El edema angioneurótico se puede clasificar en dos categorías principales: como edema angioneurótico alérgico y no alérgico. El edema angioneurótico no alérgico se puede subclasificar a su vez en: hereditario, es decir, existe una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 (HANE), o adquirido (AANE), inducido por fármacos e idiopático (Enfermedad cuya causa es desconocida, aunque puedan identificarse en grado variable los mecanismos que la producen).
El ANE adquirido lo puede ser a toda edad. El ANE adquirido puede ser causado por enfermedades graves y/o crónicas tales como trastornos linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes, condiciones neoplásicas e infecciones. El ANE puede precipitarse por cualquier tipo de cirugía, infección viral, exposición al calor y al frío, embarazo, traumatismo menor (p. ej., trabajo dental, perforación de la lengua), estrés mental e ingestión de ciertos alimentos. La prevalencia de por vida del edema angioneurótico no se conoce en nuestro medio y en la mayoría de países, pero suele ser causa de asistencia a las emergencias de los hospitales.
Puede ser medicamentoso el problema
Los inhibidores de las enzimas convertidoras de angiotensinógeno (ACEI), los antagonistas de la angiotensina-2, los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), las píldoras anticonceptivas orales (OCP), los inhibidores de la bomba de protones (IBP) y las vacunas son causas comunes de ANE inducido por fármacos.
Fisiopatología
O sea la parte de la biología que estudia el funcionamiento de un organismo o de un tejido durante el curso de una enfermedad. La mayoría de los casos de angioedema (alrededor del 90%) se deben a una reacción alérgica que lo produce en cuestión de minutos al provocar una reacción de hipersensibilidad conocida por los médicos como de tipo 1.
Por el contrario, el edema angioedema no alérgico por inhibición de la bradicinina. La bradicinina es un potente mediador vasodilatador dilata los vasos. Hay una producción excesiva de bradiquinina en ANE, lo que conduce a la inflamación de la mucosa y la inflamación de la submucosa de los tejidos que afecta. Se ha encontrado que en este tipo de ANE, durante el ataque, los niveles de bradicinina en plasma aumentan siete veces más de lo normal. Y hay una falta de respuesta a los antihistamínicos. En general se activan anormalmente varios mecanismos. La bradiquinina provoca vasodilatación y aumenta la permeabilidad vascular. También conduce a la contracción del músculo liso no vascular y actúa como el principal mediador de la fisiopatología de la HANE.
Qué busca el médico
Los antecedentes familiares y farmacológicos, es importante en la evaluación del edema angioneurótico, los pacientes presentan hinchazón de los tejidos distensibles como la cara, los ojos, los labios, la boca, la garganta, las extremidades y los genitales. Algunos de los pacientes con edema abdominal angioneurótico también pueden presentar dolor abdominal tipo cólico, vómitos y distensión abdominal debido al edema de la submucosa de la pared intestinal y la obstrucción intestinal.
La hinchazón de la úvula o la lengua se puede visualizar directamente al pedir que se abra la boca. Se suele hacer una laringoscopia para evaluar las cuerdas vocales. Se deben sospechar problemas de las vías respiratorias en pacientes que presentan ronquera, estridor, disfonía, dificultad para respirar y sibilancias. El primer paso en la evaluación de las vías respiratorias es evaluar la permeabilidad de las vías. En los ataques alérgicos de ANE, puede haber urticaria pruriginosa, erupciones cutáneas que aparecen como ronchas en el tronco y las extremidades, que pueden resolverse espontáneamente. El edema sin fóvea también puede estar presente en las extremidades.
Manejo del caso
El paciente se estabiliza de forma aguda sin esperar análisis de sangre. Algunas investigaciones de sangre de rutina, como el hemograma completo, las pruebas de función renal y las pruebas de función hepática, se pueden realizar idealmente, pero no son útiles para establecer un diagnóstico. Se hacen pruebas de laboratorio a fin de determinar qué tipo de ANE se tiene.
Tratamiento y manejo
El diagnóstico y el tratamiento del edema angioneurótico debe iniciarse lo antes posible. Algunos de los pacientes de HANE necesitan una intervención en las vías respiratorias como la intubación. HANE y AANE son angioedemas mediados por bradicinina. A menudo son resistentes a los antihistamínicos, los corticosteroides y la epinefrina, que son tratamientos farmacológicos útiles para el angioedema histaminérgico. Los ataques de angioedema hereditario suelen tratarse con otros medicamentos.
El icatibant (fármaco antagonista específico y selectivo de los receptores B2 de la bradicinina) es un tratamiento eficaz a demanda en el hogar. Antes de cualquier procedimiento de alto riesgo en pacientes de alto riesgo, es fundamental administrar profilaxis a corto plazo. El inhibidor de la esterasa C1 es la profilaxis a largo plazo de primera línea y los andrógenos se usan como profilaxis de segunda línea. La mayoría de los casos de AANE son asintomáticos y responden a la inmunoquimioterapia. Los ataques agudos se pueden tratar con icatibant y concentrado de inhibidor de C1 (derivado de plasma), y la profilaxis se realiza con rituximab con o sin quimioterapia y esplenectomía.
Las personas con HANE son particularmente susceptibles a ataques con ciertos factores desencadenantes, como procedimientos médicos invasivos (p. ej., trabajos dentales extensos). Antes de estos eventos, se recomienda la profilaxis a corto plazo con concentrado de inhibidor de C1 derivado de plasma, un curso a corto plazo de terapia de dosis alta con andrógenos atenuados o FFP.
En el embarazo, la terapia recomendada es un inhibidor de C1 nanofiltrado derivado de plasma; sin embargo, en episodios agudos, se puede usar el antagonista del receptor de bradicinina (icatibant) ya que es seguro y no tiene efectos adversos para la madre y el feto.
Pronóstico Un ataque de edema angioneurótico puede ocurrir en cualquier momento después de la primera exposición hasta varias veces después. Se desconoce la escala de tiempo de hipersensibilidad y resolución. ANE tiende a reaparecer en ciertos pacientes. El cribado familiar juega un papel en pacientes con posible HANE para identificar familias susceptibles. La muerte súbita por edema laríngeo es relativamente frecuente en la HANE.
La estrategia de manejo es proporcionar terapia según el caso tanto en la fase aguda como en la prevención para terminar los ataques. Los estudios han demostrado que la resolución de los síntomas suele tardar entre 24 y 72 horas.
Complicaciones
Pueden ocurrir complicaciones potencialmente mortales si el edema angioneurótico no se trata de manera urgente. El edema laríngeo puede provocar hipoxia, obstrucción de las vías respiratorias y, en última instancia, la muerte. Se debe advertir a los pacientes que eviten las causas precipitantes del edema angioneurótico si se conocen. Los fármacos precipitantes deben suspenderse si están implicados y deben reemplazarse con otro medicamento en pacientes con ANE inducido por fármacos. Los pacientes con ANE que tienen ataques severos que requieren epinefrina, deben ser dados de alta con prescripción de epinefrina inyectable, para que se la apliquen al tener síntomas y lleguen al hospital más cercano.
