Nombre raro para una enfermedad. Para la medicina moderna, la acantosis nigricans (AN) debe considerarse un signo cutáneo, más que una enfermedad. La afección afecta principalmente a personas con obesidad y/o síndrome metabólico (hiperinsulinemia). En concreto, la obesidad es un importante factor de riesgo de AN, y la presencia de AN en un paciente obeso, es en sí misma un marcador de hiperinsulinemia. La condición también puede estar relacionada con condiciones endocrinas como el síndrome de ovario poliquístico (SOP), acromegalia, hipotiroidismo y síndrome de Cushing.
La acantosis nigricans es una manifestación cutánea de una afección subyacente. Por lo general, se desarrolla en pliegues de la piel, como la parte posterior del cuello, la axila y la ingle, donde se presenta como parches hiperpigmentados aterciopelados con bordes mal definidos.
Este mal, la AN afecta a hombres y mujeres por igual, pero es más común en personas con tipos de piel más oscuros. Debido a que la afección suele ser asintomática, los pacientes rara vez buscan tratamiento para este problema específico. En cambio, la condición a menudo se ve de pasada en personas con obesidad y/o diabetes.
La aparición de AN debería plantear la cuestión de cuál es su origen
Acantosis nigricans familiar: puede surgir como resultado de un rasgo autosómico dominante, que se presenta al nacer o durante la infancia. Ocurre debido a mutaciones en el receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR3).
Acantosis nigricans asociada a la obesidad: La obesidad es una de las afecciones más comunes asociadas con la acantosis nigricans. Las lesiones suelen ser comunes en la edad adulta, pero pueden ocurrir a cualquier edad. Alguna vez fue etiquetada como «pseudoacantosis nigricans». Puede estar asociada con la resistencia a la insulina. El tratamiento de la obesidad con dieta, reducción de peso o medicamentos puede resultar en una reversión de la acantosis nigricans.
Medicamentos asociados con la acantosis nigricans: Múltiples medicamentos se han relacionado con la acantosis nigricans. Estos incluyen el uso de ácido nicotínico, glucocorticoides sistémicos, dietilestilbestrol, píldora anticonceptiva oral combinada, terapia con hormona de crecimiento, estrógeno, inhibidores de la proteasa, niacina, insulina inyectada. Una vez que se suspende el medicamento causante, la acantosis nigricans generalmente se resuelve.
Acantosis nigricans asociada con disfunción endocrina: es de inicio más insidioso, menos diseminado y los pacientes a menudo son obesos. Los síndromes de resistencia a la insulina se pueden dividir en síndromes tipo A (HAIR-AN) y tipo B. Los síndromes de tipo A se presentan con hiperandrogenemia, resistencia a la insulina y acantosis nigricans. El síndrome de tipo B generalmente ocurre en mujeres que tienen diabetes no controlada, hiperandrogenismo ovárico o enfermedades autoinmunes como Lupus, síndrome de Sjogren, esclerodermia. El síndrome de ovario poliquístico (SOP) está asociado con la acantosis nigricans. La resistencia a la insulina y el hiperandrogenismo se observan en pacientes con SOP.
Anomalía de la acantosis acral: se refiere a una variante de la acantosis nigricans limitada a los codos, las rodillas, los nudillos y las superficies dorsales de los pies. Es común en personas que tienen la piel oscura.
Síndrome de acantosis nigricans maligna: se asocia con adenocarcinomas gastrointestinales y cánceres genitourinarios como el de próstata, mama y ovario. El cáncer de pulmón y el linfoma rara vez se asocian con acantosis nigricans. La acantosis nigricans maligna puede preceder, acompañar o seguir al inicio del cáncer interno. La acantosis nigricans asociada a malignidad, por lo general tiene un inicio rápido y se acompaña de papilomas cutáneos, queratosis seborreicas múltiples (signo de Leser-Trelat) o callos en las palmas de las manos. [13] [14]
Acantosis nigricans autoinmune: Se asocia con trastornos autoinmunes como Lupus, síndrome de Sjogren, esclerodermia o tiroiditis de Hashimoto.
Acantosis nigricans unilateral: también llamada acantosis nigricans nevoide. Es muy raro y se hereda de forma autosómica dominante. Las lesiones ocurren unilateralmente. Lesiones presentes en la infancia, la niñez o la edad adulta.
En la población de los Estados Unidos, la acantosis nigricans es más común en los nativos americanos, los afroamericanos y los hispanos en comparación con los individuos blancos o de origen asiático.
SÍNTOMAS
⦁ Pigmentación cosméticamente perturbadora.
⦁ Puede ocurrir picazón leve.
Hallazgos clínicos
Los sitios más comunes involucrados son los pliegues de la piel, especialmente el área del cuello y las axilas. En las zonas afectadas se observa una pigmentación difusa macular o ligeramente elevada. La pigmentación hace que los pliegues de la piel se vuelvan más visibles. En las áreas afectadas, no son infrecuentes las marcas en la piel (acrocordones), que también se asocian con la obesidad. A la palpación, la piel puede percibirse con una textura aterciopelada.
INVESTIGACIÓN
⦁ El cuadro clínico suele ser característico y rara vez se necesita una biopsia.
⦁ Siempre se debe preguntar qué desencadenó la condición y se debe ajustar la investigación adicional en consecuencia.
⦁ La investigación continua incluye la revisión de medicamentos y, si es necesario, muestreo dirigido con un enfoque particular en el síndrome metabólico y la hiperinsulinemia.
⦁ Cuando se sospecha una AN maligna, se debe prestar atención especial a la investigación del cáncer en el tracto gastrointestinal.
Los médicos prestan atención a:
⦁ ¿Comienzo de la enfermedad y desarrollo de la erupción?
⦁ ¿Medicamentos actuales? Los medicamentos que aumentan la hiperinsulinemia, como los glucocorticoides sistémicos, los anticonceptivos orales, la terapia con insulina y la testosterona pueden causar AN.
⦁ ¿Presencia de síntomas de diabetes?
⦁ ¿Patrón menstrual? Enlace a Síndrome Ovario Poliquístico
Laboratorio
Si la diabetes no está presente en el momento del diagnóstico, es valioso complementar con muestras relevantes como, por ejemplo, glucosa en ayunas, carga de glucosa o Hemoglobina glucosilada. Si se sospecha una génesis subyacente maligna (AN paraneoplásica), se deben tomar las muestras de laboratorio pertinentes, incluida la Hb fecal.
TRATAMIENTO
Los esfuerzos de tratamiento contra la AN generalmente rara vez son necesarios. En cambio, el enfoque debe estar en la(s) causa(s) subyacente(s). Puede desaparecer con el tiempo al tratar la causa, la resistencia a la insulina. El control de los niveles de glucosa en sangre a través del ejercicio y la dieta a menudo mejora los síntomas. Las cremas tópicas que se desvanecen pueden aclarar la piel en casos menos severos. La acantosis nigricans maligna puede resolverse si el tumor causante se extirpa con éxito.
El objetivo del tratamiento es tratar la enfermedad subyacente. En la mayoría de los pacientes, el tratamiento se realiza únicamente por motivos estéticos. En algunos pacientes, la pérdida de peso y la corrección de la resistencia a la insulina reducen la carga de lesiones hiperqueratósicas. La acantosis nigricans asociada con la resistencia a la insulina se puede tratar con medicamentos como la metformina y la rosiglitazona, que son agentes sensibilizantes a la insulina.
En el caso de la obesidad y la diabetes, los cambios de estilo de vida relevantes son, por supuesto, de importancia central y también pueden revertir la condición.
SEGUIMIENTO/NIVEL DE ATENCIÓN
El diagnóstico de AN puede, por regla general, ser manejado en atención primaria. Si hay dudas sobre el diagnóstico, se puede enviar una derivación a un dermatólogo para su evaluación. Los adultos con la aparición de AN sin otra explicación, deben ser investigados por una posible malignidad subyacente. La sospecha de AN maligna, debe ser particularmente alta cuando se ven afectados individuos de peso normal y que tienen un inicio rápido con diseminación extensa.
PRONÓSTICO
La AN puede sufrir una regresión sustancial si se trata la enfermedad subyacente. En la obesidad, la condición tiende a revertirse con la reducción de peso. Esto también se aplica cuando se inician esfuerzos de tratamiento contra la diabetes. En la AN maligna, la erupción puede entrar en remisión completa con un tratamiento exitoso.
Los pacientes deben ser informados de que la hiperpigmentación de la piel puede no ser únicamente una afección de la piel y debe evaluarse más a fondo, especialmente si ocurre en pacientes de mediana edad a ancianos. Los pacientes deben hacer un seguimiento con sus médicos con respecto a cualquier pigmentación anormal en la piel.
